第271章

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19年2月某天，通常午睡的 1岁宝宝烦躁不安，额有点热。地址失效发送任意邮件到 ltxs Ba@gmail.com 获取最新地址额温计量了一下，37度（后来才知道这个额温计是坏的），于是带宝宝洗个澡，结果衣服还没穿就抽搐了！

儿子先是怪叫一声，然后两眼翻白，手脚抽动，眼看着嘴唇就变成紫色。我用生平最大声音叫来外公外婆阿姨，凭着记忆里的知识，侧卧，拿小毯子保温，一边录像一边心里一秒秒的数着数，也不知道过了多久，宝宝哭出声，我才感觉从地狱回来，赶紧开车去大儿童医学中心。

路上突然想到2天前宝宝曾从沙发上朝下摔倒，鼻子撞到加湿器，出了很多血。但摔伤后儿子神智清醒，也没有呕吐嗜睡，就没去医院，难道这次抽搐是脑外伤引起的？

到了儿中心急诊，做了脑电图、脑ct，都没异常，而且这时候温度已经飙到40度，我终于松气，应该就是个常见的高热惊厥吧。

结果血常规第一次出来被要求复查，血小板只有3万5，中高（6.0/56%），crp正常，红系正常，心肌酶检查也是正常。急诊医生要我们留观，说血小板低也可能是严重感染引起的。当晚除了偶尔有护士量一下体温，没有任何其它处理。

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第二天一早，复查血常规，其它变化不大，但血小板进一步跌到2万4，而且24小时内再次抽搐，这次时间长达1分半。

急诊医生仍然是要我们留观而没有任何处理，我们坐不住了，赶紧自行联系血科、特诊、神经内科，都是满床，只有icu有空位，焦虑之下把宝宝送进去了，现在想起来仍然觉得是过度医疗了

icu开了张病危通知书，要我们赶紧去找血小板，说得很吓，然后开始各种检查。

但除了高热，血小板值低，在icu期间儿子生命体征稳定，扁桃体不肿大，咽喉也不红，腔粘膜完整，心律齐，呼吸音清，氏征，因为穿刺的时候过度挣扎，四肢有一些皮下出血点。各种细菌涂片、鼻咽拭子都没找到什么感染证据，腹部b超正常，胸片正常，腰穿，24小时脑电图正常。

骨穿提示“巨核细胞成熟障碍”。淋细胞亚群基本正常，但有低蛋白血症，igg（免疫球蛋白g）只有2.69，iga/igm也低于同龄儿童正常值。在icu治疗期间，热峰40度，基本3个多小时服退烧药就压不住了，好在没有再抽搐，血小板还是很低28。

另外血站相当给力，血小板第二天就到了，为了不费，在不清楚病因的时候icu输注了一个单位血小板（现在想想还挺可怕，幸亏不是tpp），加上阿昔洛韦抗感染治疗，在第六天的时候，突然病好转神速，就以“免疫血小板减少”出院了。

说句罗嗦话：出院回家后，宝宝很长一段时间格变了很多，很躁没有安全感。当时icu他几乎是唯一个清醒的宝宝，又正是好动又听不懂命令的年纪，icu的护士没办法只能把他手脚都绑住。

当时他在家要吃1升+3顿菜饭，在icu每天只喂400ml。听icu的护士阿姨说儿子不停哭嚎要妈妈，哭累了嗓子哑了就睡，睡醒了就继续哭。

哭声太嘹亮怕影响其他小病，也影响医生护士正常工作，无奈之下只好打镇定鼻管。

唉，小小也是蛮可怜的。

出院之后觉得就是个病毒感染+itp，好好随访就行，以为一切都好起来了。结果2个月之后，一模一样的况又出现了，还是没有任何呼吸道消化道症状，突然高烧，血常规和第一次住院也类似，中很高淋低，crp略高，红系正常，看上去像个细菌感染，只不过这次更严重的是，血小板掉到了个位数。

而且这次发病24小时抽搐了3次，最长的有2分钟，在第3次抽搐的时候正好戴着24小时脑电图，所以捕捉到了异常脑电波放电。

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这次除了孢抗感染，还打了1mg/kg的丙球。因为怀疑免疫缺陷，所以没有用激素，因为丙球既可以提板，如果是免疫缺陷也算是对症治疗。同样是在第6天，神奇的一切都好了，出院。

从4月开始，开始频繁发病，每次间隔不到1个月。期间在儿童医学中心住院，期间也多科会诊。常规感染相关的检查全部做了，包括eb、cmv、腺病毒、支原体衣原体等等，都是。

做了颅增强mri，软脑膜可疑线样强化，但结合临床又去咨询了复旦儿科的神内神外，排除了脑膜炎或者其它脑部结构异常。抗核抗体都正常，也排除了染色体疾病和代谢类疾病。血科会诊，因为三系只有血小板低，而且不发烧之后会自行恢复正常，所以暂时排除了其它血疾病，也排除了周期中粒细胞减少症。

期间因为复杂高热惊厥和igg低，怀疑过dravet（罕见儿童癫痫）、was和原